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bambino con SNHL

L’ipoacusia neurosensoriale (SNHL) è la riduzione, più o meno marcata, dell’udito come conseguenza di disfunzioni a carico delle strutture sensoriali dell’orecchio interno all’interno della coclea o del nervo uditivo.

I recettori sensoriali, chiamati stereociglia, sono degli organuli che, come dice il nome, hanno le sembianze di minuscole ciglia le quali, muovendosi sotto l’azione delle onde acustiche, convertono le vibrazioni in segnali elettrici. Come qualsiasi altro stimolo sensoriale percepito dal nostro corpo, questi segnali, in questo caso attraverso il nervo uditivo, arrivano al cervello dove vengono elaborati.

L’esposizione a suoni di intensità elevata, oltre gli 85 dB, può danneggiare le stereociglia che smettono di assolvere il loro compito in modo ottimale.

Ipoacusia neurosensoriale, cos’è, l’incidenza e le cause

La SNHL è causata sia da danni ai recettori che al nervo uditivo, quindi sia dalla mancata ricezione dello stimolo uditivo sia dall’impossibilità che lo stimolo arrivi al cervello.

L’incidenza della SNHL aumenta con l’età, ne sono colpiti 2 neonati su 1000, 5 bambini su 1000 di età compresa tra i 3 e i 17 anni, sale al 33% tra i 65 e i 74 anni fino a raggiungere il 50% di incidenza negli ultra 85enni.

La SNHL è per oltre il 90% la causa della perdita dell’udito negli adulti.

Tra neonati e bambini, le cause più frequenti di SNHL sono alterazioni genetiche (mutazione Connexin 26, sindrome di Waardenburg, sindrome di Usher) e cause che intervengono in periodo perinatale o nella prima infanzia quali nascita prematura, infezioni, esposizione a forti rumori o a farmaci ototossici.

Il trattamento dell’SNHL

Attualmente non esistono terapie curative per l’SNHL, l’ipoacusia neurosensoriale viene compensata attraverso l’utilizzo di apparecchi protesici che però hanno effetti diversi a seconda del grado di perdita. Gli apparecchi hanno necessità che sia presente un certo grado di udito residuo e danno migliori risultati nelle ipoacusie di grado lieve o moderato.

L’impatto dell’ipoacusia neurosensoriale è molto alto sia per l’elevata incidenza nella popolazione anziana, sia per le conseguenze sulla qualità di vita quando ad essere colpiti sono i bambini. Per questo motivo sono allo studio sempre nuove modalità terapeutiche.

Le cellule staminali potrebbero fare qualcosa?

Le prospettive terapeutiche più innovative vedono come protagoniste le cellule staminali autologhe del midollo osseo e del sangue del cordone ombelicale (hUCB). I trattamenti basati sull’infusione di cellule staminali dal midollo osseo richiedono un prelievo, particolarmente invasivo e non scevro da complicanze importanti. Il trattamento con hUCB utilizza il sangue del cordone ombelicale ricco di cellule progenitrici che vengono raccolte e crioconservate alla nascita, un prelievo effettuato senza invasività o complicanze né per la mamma né per il bambino.

Utilizzare un prodotto cellulare autologo permette di azzerare il rischio di malattia di trapianto contro l’ospite (GVHD), di rigetto cellulare e di trasmissione ematica di malattie infettive.

Evidenze cliniche e precliniche dimostrano che l’infusione intravascolare di cellule staminali progenitrici in disturbi neuro-patologici acuti – ictus, trauma cranico, lesioni del midollo spinale ed altri – abbia ottime prospettive future per la cura di questi eventi patologici.

Le ricerche sul trattamento dell’SNHL con cellule staminali

Uno studio condotto in USA ha arruolato undici bambini di età compresa tra 6 mesi e 6 anni con SNHL acquisito da moderato a grave trattandoli per via endovenosa con hUCB autologo.

La dose cellulare infusa variava da 8 a 30 milioni di cellule/kg di peso corporeo.

I bambini sono stati monitorati per il follow-up a 1, 6 e 12 mesi dall’infusione durante i quali sono stati eseguiti esami fisici e neurologici, valutazioni della vocalizzazione e del grado di sicurezza o dell’eventuale tossicità dell’infusione.

I risultati di questo studio dimostrano che l’infusione di hUCB autologo in bambini con SNHL è sicura. Risulta essere efficace in quasi la metà dei soggetti arruolati, il 45% dei partecipanti ha mostrato miglioramenti statisticamente significativi nella risposta uditiva del tronco cerebrale.

L’autore dello studio, il Dr. Baumgartner ha affermato: “Abbiamo riscontrato un miglioramento statisticamente significativo nell’indice utilizzato per valutare la riposta al trattamento in ambito uditivo (ABR). Questo potrebbe essere un’indicazione che le cellule staminali appena nate aiutano l’orecchio a ripararsi, da solo, in alcuni bambini con perdita dell’udito”.

Non è stata riscontrata tossicità correlata all’infusione nei sistemi polmonari, epatici, ematologici, renali o neurologici. I miglioramenti clinici sono stati osservati a seguito di dosi di sangue cordonale contenenti quantitativi elevati di cellule staminali, superiori a 15×106 di cellule nucleate totali (TNC) per chilogrammo di peso corporeo.

La quantità di sangue cordonale raccolto e il protocollo di estrazione del sangue cordonale utilizzato sono due degli aspetti più importanti per recuperare il più alto numero di cellule staminali (1).

Questo studio è stato ulteriormente ispirato dai risultati di un’analisi retrospettiva della Duke University (2) condotta su 30 pazienti trattati con trapianti di sangue cordonale per il trattamento dell’ipoacusia neurosensoriale dovuta alla mucopolisaccaridosi, un disordine metabolico. I risultati dei trapianti sulla perdita dell’udito sono stati misurati, anche in questo caso, in termini di ABR.

“C’è stato un miglioramento piuttosto significativo”, afferma Baumgartner, “in particolare se il trapianto di cellule staminali veniva eseguito prima dei 25 mesi di vita. L’analisi Duke suggerisce che questo trattamento ha sostituito le cellule ciliate danneggiate e può rappresentare dunque un ottimo strumento per contrastare efficacemente la degenerazione del sistema uditivo in bambini affetti da SNHL”.

 

 

Referenze:

  1. Linda S. Baumgartner, Ernest Moore, David Shook, Steven Messina, Mary Clare Day5, Jennifer Green, Rajesh Nandy, Michael Seidman, James E. Baumgartner. Safety of Autologous Umbilical Cord Blood Therapy for Acquired Sensorineural Hearing Loss in Children. Journal of Audiology and Otology 2018;22(4):209-222.
  2. Victor Da Costa, Gwendolyn O’Grady, Laura Jackson, David Kaylie, Eileen Raynor. Improvements in sensorineural hearing loss after cord blood transplant in patients with mucopolysaccharidosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.. 2012 Nov;138(11):1071-6.